Острый лимфобластный лейкоз
ОЛЛ встречается у детей наиболее часто среди гемобластозов - 80%. Клинические проявления заболевания можно охарактеризовать наличием 4-х синдромов: лимфопролиферативный (увеличение периферических лиматических узлов, увеличение печени и селезенки, увеличение количества лейкоцитов в периферической крови, появление бластных клеток в крови), геморрагический (геморрагическая сыпь на коже и слизистых, различные кровотечения), анемический (бледность, повышенная утомляемость, слабость, снижение количества эритроцитов и гемоглобина в общем анализе крови) и токсический (повышение температуры до субфебрильных и фебрильных цифр, головная боль, тошнота). Диагностика ОЛЛ осуществляется на основании анамнеза, клинического осмотра, общего анализа крови и миелограммы.
Для ОЛЛ существует морфологическая FAB (French-American-British) классификация и иммунологическая классификация в зависимости от экспрессии тех или иных антигенов на поверхности опухолевых (бластных) клеток. Согласно критериям FAB ОЛЛ подразделяется на следующие варианты: L1, L2, L1/L2, L2/L1 и L3. По иммунологическим характеристикам ОЛЛ делится на В-линейные и Т-линейные варианты. По степени риска ОЛЛ классифицируется на стандартный, средний и высокий риск.
Цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование позволяет выявить многие хромосомные абберации: t(12;21), t(4;11), t(9;22), t(6;11), а также гиподиплоидный (<45) или гипердиплоидный (>46) набор хромосом.
В настоящее время для лечения ОЛЛ разработано большое число протоколов химиотерапии, состоящих из индукции и консолидации ремиссии, поддерживающей терапии и профилактики поражения центральной нервной системы. ОЛЛ у детей одно из немногих онкологических заболеваний, где достигнут "золотой стандарт" в результатах лечения. Так, полная ремиссия достигается в 95-98% случаев ОЛЛ, а бессобытийная выживаемость более 5 лет составляет 70%.
Прогноз ОЛЛ у детей зависит от абсолютного числа бластных клеток в общем анализе крои на момент начала лечения, степени увеличения печени и селезенки, возраста, данных иммунофенотипирования бластных клеток костного мозга и генетического исследования. Наиболее неблагоприятными для прогноза являются больные в возрасте до 1 года и после 10 лет, с t(4;11) или t(9;22), Т-линейной принадлежностью бластов.
При развитии рецидива ОЛЛ рекомендуется более интенсивная, чем первичная химиотерапия. По достижении повторной ремиссии у больных дальнейшая тактика зависит от длительности первой ремиссии. При раннем и очень раннем рецидиве показана аллогенная трансплантация костного мозга (ТКМ) или периферических стволовых клеток (ТПСК), от полностью совместимого донора, либо гаплоидентичная (от родственного донора, но не полностью совместимого по антигенной структуре). При позднем развитии рецидива заболевания показано проведение химиотерапии без проведения ТКМ или ТПСК.
Острый нелимфоидный лейкоз
ОНЛЛ встречается лишь в 15-17% всех острых лейкозов и представлен гетерогенной группой согласно FAB-классификации: М0 - острый недифференцированный лейкоз, М1 - острый миелобластный лейкоз без созревания, М2 - острый миелобластный лейкоз с созреванием, М3 - острый промиелоцитарный лейкоз, М4 - острый миеломонобластный лейкоз, М5 - острый монобластный лейкоз, М6 - острый эритробластный лейкоз, М7 - острый мегакариоцитарный лейкоз.
Клинические признаки ОНЛЛ такие же как и при ОЛЛ и характеризуются лимфопролиферативным, геморрагическим, анемическим и токсическим синдромами. Некоторые клинические особенности отмечаются у М3 варианта, который может проявиться выраженным геморрагическим синдромом из-за выработки бластными клетками урокиназы, что приводит к синдрому диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС). При М5 варианте часто ведущим оказывается пролиферативный синдромом, проявляющийся гингивитом, увеличением паренхиматозных органов и появлением экстрамедуллярных опухолевых очагов - хлорома. Острый монобластный лейкоз так же характеризуется тяжелым токсическим синдромом вследствие развившегося тяжелого сепсиса в дебюте заболевания.
Диагностика ОНЛЛ основывается на данных анамнеза, клинического осмотра, общего анализа крови и миелограммы. Для диагностики ОНЛЛ необходимо проведение следующих цитохимических исследований. Цитохимические данные для различных вариантов ОНЛЛ представлены в таблице 1.
