Лимфома Ходжкина (ХЛ) или лимфогранулематоз (ЛГМ) характеризуется плеоморфной лимфоцитарной инфильтрацией со злокачественными многоядерными гигантскими клетками Березовского-Штернберга. Этот вид лимфомы впервые был описан как самостоятельное заболевание английским патологоанатомом Томасом Ходжкиным в 1832 году.

     Морфологически при ХЛ в большинстве случаев отмечается инфильтрация лимфатических узлов опухолевыми клетками, что препятствует нормальной продукции иммуноглобулинов В-клетками. Клинически у детей больных ХЛ наблюдается безболезненная лимфоаденопатия с возможным поражением любых групп лимфоузлов, включая медиастинальные и мезентериальные. Лимфоузлы при ХЛ плотной консистенции, спаяны между собой, могут образовывать конгломераты, способны к частичному регрессированию. Также может отмечаться лихорадка, ночные поты, снижение веса, снижение аппетита.

     Диагностика ХЛ проводится на основании данных анамнеза, клинического осмотра, рентгенографии органов грудной клетки, ультразвукового исследования органов брюшной полости, компьютерной томографии органов грудной клетки и брюшной полости и гистологического исследования пораженных лимфатических узлов. Кроме того, для уточнения опухолевой природы внутрибрюшинных лимфоузлов показана диагностическая лапаратомия.

     Для ХЛ выделяют 4 гистологических варианта:

• лимфоидное преобладание,
• смешанно-клеточный вариант,
• нодулярный склероз,
• лимфоидное истощение.

     Определение стадии ХЛ является одной из основных задач для выбора тактики дальнейшей терапии. Современная система стадирования, принятая на конференции в Ann Arbor, США (1971г) представлена в таблице 2.

Таблица 2

Клинические стадии ЛХ
Стадия	Признак
I	Поражение одной группы лимфоузлов (I) или одного нелимфоидного органа или области (I E)
II	Поражение более двух групп лимфоузлов с одной стороны диафрагмы (II) или наличие локальных очагов в нелимфоидном органе или регионе плюс вовлечение в опухолевый процесс одной или нескольких групп лимфоузлов с одной стороны диафрагмы (II E)
III	Поражение групп лимфоузлов с обеих сторон диафрагмы (III), которое может сопровождаться поражением селезенки (III S) и/или наличием локальных очагов в нелимфоидном органе или области (III E) (III ES)
IV	Диффузное или диссеминированное поражение одного или нескольких нелимфоидных органов или тканей с/без поражения лимфоузлов

     Кроме данных, приведенных в таблице 2, при стадировании ЛХ учитывается наличие или отсутствие симптомов активности, к которым относится необъяснимая лихорадка более 38°С в течение более 3-х дней, ночные поты, снижение веса >10% за последние 6 мес. В случае выявления одного из симптомов активности случай классифицируется с добавлением литеры "Б", при отсутствии признаков активности случай классифицируется с литерой "А".

     Интенсивность химиотерапии ХЛ зависит от стадии заболевания. По окончании химиотерапии проводится облучение очагов поражения в дозе от 20 до 25 Гр. Более 90% детей больных ХЛ может быть вылечено посредством применения современной химиотерапии. Одной из проблем, возникающих вследствие лечения это развитие поздних осложнений, проявляющихся дыхательной, сердечной недостаточностью, нарушением репродуктивной функции, развитием вторых опухолей. Поэтому очень важно что бы больной ХЛ получил терапию не интенсивнее, чем требуется, а это зависит от полноты проведенных исследований с целью диагностики ХЛ.

     Неходжкинская лимфома (НХЛ) встречается приблизительно в 7% от всех опухолевых заболеваний у детей. НХЛ чаще заболевают дети в возрасте после 10 лет и реже дети моложе 3 лет.

     В основу клинических проявлений НХЛ как и при острых лейкозах положено 4 основных синдрома: анемический, геморрагический (при вовлечении в опухолевый процесс костного мозга), пролиферативный, токсический. Токсический синдром в той или иной степени выраженности встречается практически у 100% больных. Клиника НХЛ связана и с локализацией опухоли. Так при локализации опухолевых масс в брюшной полости на первое место выходят симптомы полной или частичной кишечной непроходимости, либо отмечаются жалобы на наличие новообразования в области живота, иногда отмечается желудочно-кишечное кровотечение. У больных с локализацией опухолевых масс в области переднего средостения, где субстратом опухоли могут быть как внутригрудные лимфоузлы, так и тимус, часто отмечаются жалобы на сухой кашель, нарушение дыхания. При смещении трахеи опухолевыми массами резко усиливается одышка. Смещение медиастинальных структур и сдавление верхней полой вены приводит к отеку лица, цианозу, расширению шейных вен.

     Диагностика НХЛ основывается на анамнестических данных, клиническом осмотре, рентгенографии органов грудной клетки, компьютерной и магниторезонансной томографии, изучении миелограммы, биохимическом и цитологическом анализе ликвора, скенировании костной системы и лимфоидной ткани с изотопами Tс и Ga+ соответственно, а также гистологическом исследовании субстрата опухоли и его иммунофенотипировании. Такое широкое обследование больного необходимо для более точной оценки распространения опухоли.

     НХЛ у детей гистологически можно подразделить на 4 группы:

• Беркита и Беркитоподобная В-клеточная лимфома из мелких клеток с нерасщепленными ядрами,
• Лимфобластная лимфома,
• Диффузная крупноклеточная лимфома (В и Т),
• Анапластическая крупноклеточная лимфома .

     Каждый тип НХЛ у детей характеризуется особыми молекулярнобиологическими признаками. Классификация НХЛ согласно Revised European-American Lymphoma представлена в таблице 3.

Таблица 3

REAL	Иммунофенотип	Классификация по Working Formulation	Локализация поражения	Хромосомные абберации
Беркит и беркитоподобная	Зрелая В-клеточная	Злокачественная лимфома из мелких клеток с нерасщепленными ядрами	абдоминальная	t(8;21)(q24;q32), t(2;8)(p11;q24) t(8;22)(q24;q11)
Лимфобластная	Т-клеточная, пре-В	Лимфобластная	Средостение	MTS1/p16ink4a Делеция TAL2 t(2;14)(p34;q11), t(11;14)(p13;q11)
Анапластическая крупноклеточная	Т-клеточная	Злокачественная иммунобластная или злокачественная крупноклеточная лимфома	Различная	T(2;5),(p23;q35)
Диффузная крупноклеточная	B-клеточная, Т-клеточная	Злокачественная крупноклеточная лимфома	Различная

     Выделяют 4 стадии НХЛ, характеристика которых представлена в таблице 4.

Таблица 4

Классификация НХЛ по стадиям
Стадия	Характеристика
I	Единичное опухолевое образование или поражение одной группы лимфоузлов, расположенных вне средостения или брюшной полости
II	Единичное опухолевое образование с вовлечением регионарных лимфоузлов. Два или более опухолевых образования или групп лимфоузлов по одну сторону от диафрагмы. Первичное поражение кишечника в илеоцекальной области (хирургически удаленное) с вовлечением или без регионарных лимфоузлов
III	Опухолевое экстранодальное образование или 2 и более группы лимфоузлов с обеих сторон диафрагмы. Все внутригрудные опухолевые образования. Обширные внутрибрюшные нерезектабельные опухоли. Параспинальные и эпидуральные опухоли независимо от других мест поражения
IV	Любая локализация опухоли с инициальным поражением ЦНС и/или костного мозга (<25% бластов) и/или мультифокальное поражение скелета

     Лечение НХЛ проводится посредством химиотерапии. Интенсивность лечения зависит от стадии заболевания, выбор терапии зависит от морфо-иммунологической характеристики опухоли.

     В настоящее время с помощью современной химиотерапии 5-летняя бессобытийная выживаемость у детей с НХЛ более 70%. Наиболее важным для прогноза НХЛ является выбор адекватной химиотерапии в зависимости от морфоиммунологического варианта и стадии заболевания.