Глубокоуважаемые родители! Я надеюсь, что данная брошюра, подготовленная специально для Вас заведующим отделением химиотерапии лимфом, доктором медицинских наук А.В.Киселевым, поможет Вам быстрее приспособиться к возникшей ситуации и в итоге будет способствовать объединению наших совместных усилий в борьбе за жизнь Вашего ребенка.

Директор НИИ ДОиГ РОНЦ РАМН
Заслуженный деятель науки РФ
Академик РАМН, профессор Л.А.Дурнов

     Уважаемые родители!

     Вы совсем недавно узнали о том, что у Вашего ребенка диагностирована злокачественная опухоль. Действительно, трудно представить более сложную ситуацию для человека. Однако отчаиваться не следует.

     За последние годы достигнуты существенные успехи в лечении многих злокачественных опухолей у детей, при этом значительное число таких больных удается полностью излечить от этого недуга.

     Вы можете спросить, что вызывает у ребенка развитие злокачественной опухоли? Мы не можем точно ответить на такой вопрос. Вы можете спросить, почему это заболевание возникло именно у Вашего ребенка? Определенно ответить и на такой вопрос мы также не сможем. К сожалению, в области онкологии существуют еще многие неясные вопросы и нерешенные проблемы.

     Вероятно, наиболее сложным для родителей является момент, когда врач сообщает им о диагнозе ребенка.

     Не существует простого пути для преодоления страха, связанного с известием о выявлении заболевания у Вашего ребенка. Ваша повседневная жизнь при этом значительно изменяется. Вы сталкиваетесь с дополнительными проблемами, такими как попытки осознать причины возникшего заболевания и возможности его лечения, борьба с физическими и эмоциональными нагрузками, с которыми Вы, Ваш ребенок и Ваша семья столкнулись, изменение жизненных устоев всех членов Вашей семьи, поиск денежных средств.

     Злокачественные опухоли - это группа заболеваний, при которых отмечается бесконтрольный рост клеток. В процессе нашей жизни образуются новые клетки, а отжившие - уничтожаются. В норме организм регулирует этот процесс таким образом, чтобы клетки замещались в определенном порядке. Иногда в клетке происходят изменения. По одной из теорий, иммунная система организма распознает и уничтожает такую клетку. Однако, когда эта система дает сбой, измененные клетки не уничтожаются, а начинают бесконтрольно размножаться, и тогда возникает злокачественная опухоль.

     Злокачественные опухоли поражают людей всех возрастов, разных вероисповеданий, вне зависимости от образования и материального уровня жизни. Почти у каждого из нас есть знакомый или родственник, страдавший или страдающий такой болезнью. По статистике, у одного из четырех людей в процессе жизни возникает злокачественная опухоль. У детей наряду с несчастными случаями злокачественная опухоль является наиболее частой причиной смерти.

     Большинство людей не предполагает, что у их ребенка может возникнуть злокачественная опухоль, пока это не станет их личной трагедией. Опухоли у детей отличаются быстрым ростом. Они подразделяются на три главные группы: лейкозы, лимфомы и саркомы. К наиболее частым видам злокачественных опухолей у детей относятся лейкозы, опухоли центральной нервной системы, нейробластомы и опухоли почки. Однако злокачественные опухоли могут развиваться и в других областях организма.

     Ученые до настоящего времени не могут определенно ответить на вопрос о том, что является причиной развития злокачественной опухоли у детей. Хотя известно, что факторы окружающей среды вызывают до 75% злокачественных заболеваний у взрослых, чего нельзя сказать о детях. Так, на развитие злокачественных опухолей могут оказывать влияние ионизирующее излучение, вирусы и некоторые медицинские препараты. Известны случаи, когда в одной семье встречались различные виды злокачественных опухолей. Злокачественные опухоли являются разнородной группой заболеваний, и, возможно, пройдут годы, пока не выявятся причины их возникновения.

     Успешное лечение опухолей у детей зависит не только от лечебной тактики, но и от знания родителями и врачами ранних симптомов заболевания.

     Многие виды злокачественных опухолей у большинства больных детей можно вылечить.

     Успехи в лечении лейкозов видны по увеличению длительности ремиссий (отсутствии признаков болезни).

     До 1950 года большинство детей с лейкозом умирало в течение нескольких месяцев после клинических проявлений заболевания. К 1977 году более 50% больных с острым лимфобластным лейкозом (наиболее частым видом лейкозов) жили свыше 5 лет, а сейчас эта цифра достигает 80%. Прогноз при других опухолевых заболеваниях, таких как лимфома, опухоли почки. рабдомиосаркома (опухоль из мышечной ткани) и остеогенная саркома (костная саркома), также улучшился.

     На ранних этапах развития детской онкологии дети со злокачественной опухолью лечились в обычных больницах и наблюдались детским врачом. Современная химиотерапия в корне изменила эту ситуацию. По мере усложнения схем и интенсивности лечения возникли проблемы выхаживания онкологических больных. В результате возникли специализированные детские онкологические отделения, в которых имеется возможность использовать современную химиотерапию, лучевое лечение и последние успехи в области хирургии. В этих медицинских учреждениях больные дети находятся в руках высококвалифицированных специалистов различного профиля.

     Эти специалисты регулярно контактируют с другими онкологическими учреждениями за счет совместных семинаров, публикаций, телефонных контактов и личных встреч. Такая связь существует все время, в результате чего происходит постоянный обмен информацией по новым обнадеживающим лечебным программам.

     Поставить диагноз "злокачественная опухоль" у ребенка порой бывает очень трудно, так как похожие проявления болезни могут встречаться и при других заболеваниях.

     Существование большого разнообразия злокачественных опухолей в детском возрасте и отсутствие абсолютно достоверных методов их распознавания обуславливают применение в клинической практике различных диагностических процедур.

     В связи со сложностью этих методов к диагностике привлекаются специалисты разного профиля, включая:

1. Рентгенолога - специалиста, использующего рентгеновское излучение в диагностике;
2. Онколога - специалиста по лечению злокачественных опухолей;
3. Патологоанатома - специалиста по микроскопическому изучению ткани;
4. Лучевого терапевта - специалиста по применению различных форм излучения в лечении опухолей;
5. Специалиста по ядерной медицине, применяющего радиоактивные изотопы в диагностике и лечении опухоли.
6. Гематолога - специалиста по заболеваниям крови и лимфоидной системы;
7. Хирурга;
8. Иммунолога;
9. Специалистов в лабораторной диагностике (биохимиков, врачей-лаборантов и др.)

     В каждом отдельном случае диагноз "злокачественная опухоль" должен быть подтвержден при помощи биопсии. При этой процедуре удаляется небольшой кусочек подозрительной на опухоль ткани.

     По мере накопления опыта врачами-онкологами и патологоанатомами диагностика злокачественных опухолей становится все более и более точной наукой.

     Термин "лимфома" применяется для обозначения группы опухолевых заболеваний лимфатической системы. Лимфомы подразделяются на две подгруппы: лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина, названная по имени врача впервые описавшего данное заболевание) и неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы).

     Все неходжкинские лимфомы развиваются из лимфоцитов организма. Эта группа опухолей подразделяется на В- и неВ-клеточные лимфомы, которые диагностируются с помощью иммунологического исследования.

     Эти заболевания могут возникать в любом возрасте, однако до 3 лет возраста встречаются редко. До настоящего времени не известно, что является причиной их развития.

     Неходжкинские лимфомы могут возникать в любой области человеческого тела, однако наиболее часто они локализуются в лимфатических узлах шеи, и тогда увеличение этих узлов может быть первым признаком болезни. Реже поражаются подмышечные и паховые лимфатические узлы. Увеличение лимфатических узлов в грудной полости может привести к кашлю и отеку лица, если опухолевые узлы сдавливают вену, несущую кровь от головы и шеи к сердцу.

     Неходжкинские лимфомы часто возникают в брюшной полости. В этих случаях ранние симптомы могут быть в виде боли в животе, изменения стула или наличия опухоли в этой области.

     Реже неходжкинские лимфомы наблюдаются в носоглотке, тогда первыми симптомами могут быть заложенность носа, гнусавость голоса, храпящее дыхание, выделения из носовых ходов.

     Лимфомы могут развиваться в коже, костях и других областях тела.

     Диагноз устанавливается после биопсии пораженной области и микроскопического и иммунологического изучения злокачественных клеток.

     После подтверждения диагноза проводятся дополнительные исследования, дающие возможность уточнить степень распространения заболевания.

     Для этого выполняются рентгенограммы грудной полости, радиоизотопное исследование лимфатической и костной систем.

     Компьютерная томография является специальным методом диагностики, который дает дополнительные сведения и помогает в сложных диагностических случаях.

     Кроме того, исследуется костный мозг, так как он нередко может быть поражен при неходжкинских лимфомах.

     После такого детального обследования уточняется стадия заболевания, определяется группа риска больного и тактика лечения, при которой принимается во внимание и клеточный тип лимфомы (В- или неВ).

     При неходжкинских лимфомах применяются противоопухолевые лекарственные препараты (химиотерапия). Эти препараты уничтожают опухолевые клетки. Лучевая терапия применяется как дополнительный метод профилактики (предупреждения) и лечения поражения центральной нервной системы у больных с неВ-клеточными лимфомами.

     Начальный этап лечения называется "индуктивная терапия". На этом этапе лечения мы стремимся добиться ремиссии, то есть состояния, когда проявления заболевания исчезают.

     Чаще всего используются преднизолон, дексаметазон, винкристин, циклофосфан (ифосфамид), метотрексат, цитозар, вепезид, доксорубицин. После завершения этого этапа лечения, который может продолжаться от 4 до 6 месяцев в зависимости от стадии заболевания и группы риска, у больных с неВ-клеточными лимфомами назначается поддерживающая терапия 6-меркатопурином и метотрексатом, а в ряде случае и другими препаратами, в течение 1-1,5 лет.

     Кроме того, необходимо введение метотрексата одного или в сочетании с другими препаратами (цитозар, преднизолон) в спинномозговой канал в поясничной области для уничтожения опухолевых клеток в центральной нервной системе.

     Лечение продолжается от 4 до 24 месяцев в зависимости от вида лимфомы, стадии и группы риска болезни. Если к моменту окончания специального лечения признаков заболевании не определяется, то появляются немалые надежды на полное выздоровление. Необходимо отметить, что рецидивы (обострение) лимфомы чаще всего возникают в первый год от начала лечения. Через 2 года риск рецидива заболевания значительно снижается, а через 3 года почти равен нулю.

     Лечение В-клеточных лимфом проводится в виде пятидневных курсов химиотерапии (блоков) с 2-х недельными интервалами, всего4-6 таких блоков в зависимости от группы риска.

     Особую группу среди неходжкинских лимфом составляют больные с крупноклеточными анапластическими опухолями. Диагноз в этом случае устанавливается также после микроскопического и иммунологического исследований. Лечение в целом аналогично таковому при В-клеточных лимфомах.

     Принимая во внимание высокую токсичность проводимой химиотерапии на различные органы и ткани, с целью профилактики осложнений и их лечения используются различные средства, включающие внутривенные введения растворов, назначение антибиотиков, переливание препаратов крови, белков и т.д.

     Лимфогранулематоз является опухолевым заболеванием лимфоидной ткани. Это заболевание обычно проявляется в виде увеличения лимфатических узлов. При этом наиболее часто увеличиваются шейно-надключичные и внутригрудные лимфатические узлы, реже - подмышечные и паховые. В ряде случаев отмечается значительное повышение температуры и потливость в ночные часы. Родители обращают внимание на бледность кожи, быструю утомляемость, потерю аппетита и похудание. Длительный кашель может указывать на наличие опухолевого процесса в лимфатических узлах грудной клетки, или легких.

     Лимфогранулематоз наиболее часто выявляется у детей старшего возраста (от 10 до 15 лет).

     Диагноз обычно устанавливается в результате исследования удаленного пораженного лимфатического узла. После микроскопического изучения опухоли выделяют 4 варианта лимфогранулематоза в зависимости от типа клеток:

1. Лимфоцитарное преобладание.
2. Нодулярный склероз.
3. Смешанная клеточность.
4. Лимфоцитарное истощение.

     Как только диагноз установлен, уточняется стадия заболевания. Для этого выполняется серия рентгенограмм, ультразвуковое исследование (УЗИ), сканирование лимфатической и костной систем, биохимический и общий анализы крови и другие исследования. В отдельных случаях при избирательном поражении брюшной полости приходится выполнять операцию для микроскопического подтверждения диагноза.

     После завершения детального обследования уточняется стадия заболевания.

1 стадия - вовлечение в процесс одной группы лимфатических узлов.

2 стадия - поражение более, чем одной группы лимфатических узлов, при этом заболевание расположено лишь по одну сторону диафрагмы.

3 стадия - опухолевые узлы расположены по обе стороны диафрагмы.

4 стадия - поражение костей, печени, легких, плевры, перикарда.

     К стадии заболевания добавляется символ "Б", если у больного имеются общие симптомы в виде лихорадки, ночных потов, потери более 10% веса тела, зуда кожи. При отсутствии таких симптомов к стадии добавляется символ "А".

     Кроме того, используется символ "б", если у ребенка имеются признаки биологической активности процесса: СОЭ более 30 мм/час, увеличение уровня гаптоглобина, церулоплазмина, фибриногена и пр. При отсутствии таких признаков добавляется символ "а".

     Лимфогранулематоз обычно лечится с помощью лекарственных препаратов в сочетании с лучевой терапией. При этом ведущее значение имеет химиотерапия. Основными лекарственными препаратами являются: винкристин, натулан, циклофосфан, доксорубицин и преднизолон. Кроме того, могут применяться и другие препараты: винбластин, блеомицин, вепезид, ифосфамид, нитрозометилмочевина и другие. После завершения лекарственного лечения, которое состоит из 4-6 циклов с 2-недельным перерывом, больным детям проводится детальное обследование и затем применяется лучевая терапия на очаги первичного поражения. Этот этап лечения занимает обычно 3 недели.

     При необходимости облучения в два этапа по обе стороны диафрагмы после 2-недельного перерыва лучевая терапия продолжается.

     В дальнейшем больные наблюдаются и обследуются с интервалом 1 месяц в течение 3 месяцев, затем 1 раз в 3 месяца до 1 года и потом 1 раз в 6 месяцев.

     При правильной диагностике и проведении всей программы лечения выживает 90-100% детей, больных лимфогранулематозом.