Как часто встречаются первичные опухоли головного мозга (ОГМ) у детей и в каком возрасте?

     Первичные (т.е. возникшие из клеток данного органа или ткани) опухоли центральной нервной системы представлены опухолями головного мозга (94-96%) и опухолями спинного мозга (4-6%). ОГМ составляют 16-20% всех злокачественных новообразований детского возраста и являются наиболее частыми солидными опухолями у детей. Чаще опухолей головного мозга у детей встречаются только лейкозы.

     Солидная опухоль поражает какой-либо орган или ткань и растет в виде одного узла в отличие от гемобластозов, которые являются системными заболеваниями, поражающими кроветворную или лимфоидную ткани.

     Частота заболеваемости ОГМ составляет 2,4 случаев на 100 тысяч детского населения. Таким образом, ежегодно в России должно регистрироваться около 1000 новых пациентов детского возраста с первичными опухолями головного мозга.

     Опухоли мозга у новорожденных обнаруживаются очень редко и описываются как казуистика. Наибольшее число (пик встречаемости) ОГМ - от 2,2 до 2,4 случаев на 100000 детей в год встречается в первое десятилетие жизни. При этом преобладают эмбриональные (врожденные, незрелые) новообразования, которые распознаются обычно в первые 3-4 года жизни. Данные показывают, что у мальчиков и девочек опухоли мозга встречаются одинаково часто.

     Как различаются ОГМ у детей по степени их злокачественности и как это отражается на течении заболевания?

     Среди солидных опухолей различных локализаций (почек, надпочечников и других органов) четко выделяются доброкачественные и злокачественные опухоли по клиническим и морфологическим данным. В отличие от них все ОГМ в связи с их внутричерепной локализацией, обусловливающей тяжесть течения и безусловно летальный исход в нелеченных случаях, независимо от морфологического варианта, относятся во всех статистических данных к злока-чественным новообразованиям.

     Вместе с тем, данные гистологического строения имеют важнейшее значение для планирования программы лечения, когда выделяются опухоли имеющие морфологические признаки злокачественности. Современная гистологическая классификация опухолей центральной нервной системы, принятая Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) с 1993 г., более полно отражает клеточное происхождение (гистогенез) и степень злокачественности ряда новообразований. Она явилась результатом широкого использования в нейроморфологии целого ряда новейших методик, в частности - иммуногистохимии и молекулярно-генетического анализа.

     К злокачественным опухолям относятся медуллобластомы (или ПНЭТ), злокачественные глиомы, астроцитомы различной степени злокачественности. Выделены морфологически доброкачественные опухоли: краниофарингеомы, аденомы и некоторые другие.

     Разумеется, морфологический тип опухоли, степень ее злокачественности отражаются на особенностях рецидивирования и метастазирования и результатах лечения. Вместе с тем, важнейшей особенностью злокачественных ОГМ является исключительно редкое (около 3-5%) развитие отдаленных (вне центральной нервной системы) метастазов при медуллобластомах, герминомах и анапластических эпендимомах. Распространение опухоли идет, в основном, по оболочкам головного мозга, ликворным путям и, реже, в полушария головного мозга.

     Хирургический метод является основным в комплексном лечении ОГМ у детей и единственным при доброкачественных и некоторых опухолях низкой злокачественности, особенно при радикальных операциях. К сожалению, значительное число ОГМ, особенно располагающихся в задней черепной ямке, оказываются радикально неудалимыми не только вследствии их распространенности, но и из-за опасности повреждения жизненно важных структур мозга. В этих случаях производится лишь частичное удаление новообразования или только биопсия.

     Значительные успехи анестезиологии и совершенствование техники оперативных вмешательств (использование микрохирургии, лазерной и ультразвуковой техники) повысили возможности удаления опухоли даже при ранее считавшихся неоперабильных локализациях. Это, в частности, относится к опухолям задней черепной ямки и, даже, опухолям ствола мозга.

     Оперативному лечению подлежат также все больные с нарастающей внутричерепной гипертензией, независимо от гистологической природы опухоли и степени ее операбельности. В этих случаях осуществляется операция шунтирования для обеспечения оттока спинно-мозговой жидкости, чаще всего в брюшную полость. После этой операции уменьшаются или исчезают, по крайней мере на некоторый срок, многие общемозговые симптомы заболевания.

     Лучевая терапия до настоящего времени широко и эффективно применяется после нерадикальных операций и для предупреждения рецидива, особенно при злокачественных опухолях (медуллобластома и др.), а также при некоторых гистологически доброкачественных опухолях (аденома гипофиза, эпендимома и др.). Как правило, лучевая терапия не применяется у детей в возрасте до 2 лет после удаления опухоли из-за тяжелых побочных эффектов и осложнений.

     В течение последних 3 десятилетий химиотерапия является обязательным компонентом комплексной терапии при медуллобластомах и злокачественных астроцитомах во многих международных программах. С начала 90х годов этот метод лечения был разработан и внедрен в практику в г.Москве сотрудниками отдела онкологии НИИ детской гематологии МЗ РФ и показал свою эффективность.

     Результаты лечения ОГМ зависят от многих факторов: вида и распространенности опухоли, радикальности операции, адекватности проведенного лечения. Наибольший прогресс достигнут при проведении современных программ комплексного лечения медуллобластом: три и более года живут без рецидивов и метастазов 50-60% больных. Важнейшее значение для своевременного выявления рецидивов и метастазов имеет диспансерное наблюдение ребенка с регулярным его обследованием специалистами.